Labioskizis dan Labiopalatoskizis ,Atresia Esofagus,Atresia Rekti dan Anus

BAB II

PEMBAHASAN

 

2.1 Labioskizis/Labiopalatoskizis

 

A. Pengertian Labioskizis dan Labiopalatoskizis

Labioskizis adalah deformitas daerah mulut berupa celah atau sumbing atau pembentukan yang kurang sempurna semasa embrional berkembang, bibir atas bagian kanan dan bagian kiri tidak tumbuh bersatu. Belahnya belahan dapat sangat bervariasi, mengenai salah satu bagian atau semua bagian dari dasar cuping hidung, bibir, alveolus dan palatum durum serta molle.

Sedangkan Labiopalatoskizis yaitu kelainan kotak palatin (bagian depan bibir serta langit-langit mulut) tidak menutup dengan sempurna.

 

B. Penyebab Labioskizis dan Labiopalatoskizis

banyak faktor yang dapat mempengaruhi terjadinya bibir sumbing. faktor tersebut antara lain, yaitu :

1. factor Genetik atau keturunan

Dimana dapat terjadi karena adaya adanya mutasi gen ataupun kelainan kromosom. Pada setiap sel yang normal mempunyai 46 kromosom yang terdiri dari 22 pasang kromosom non-sex ( kromosom 1 s/d 22 ) dan 1 pasang kromosom sex ( kromosom X dan Y ) yang menentukan jenis kelamin. Pada penderita bibir sumbing terjadi Trisomi 13 atau Sindroma Patau dimana ada 3 untai kromosom 13 pada setiap sel penderita, sehingga jumlah total kromosom pada tiap selnya adalah 47.

Jika terjadi hal seperti ini selain menyebabkan bibir sumbing akan menyebabkan gangguan berat pada perkembangan otak, jantung, dan ginjal. Namun kelainan ini sangat jarang terjadi dengan frekuensi 1 dari 8000-10000 bayi yang lahir.

2. Kurang Nutrisi contohnya defisiensi Vitamin B6, asam folat, dan vitamin C pada waktu hamil.

3. Radiasi

4. Terjadi trauma pada kehamilan trimester pertama. Cacat terbentuk pada trimester  pertama kehamilan, prosesnya karena tidak terbentuknya mesoderm, pada daerah tersebut sehingga bagian yang telah menyatu (proses nasalis dan maksilaris) pecah kembali.

5. Infeksi pada ibu yang dapat mempengaruhi janin contohnya seperti infeksi Rubella  dan Sifilis, toxoplasmosis dan klamidia

6. Pengaruh obat teratogenik, termasuk jamu dan kontrasepsi hormonal, akibat toksisitas selama kehamilan, misalnya kecanduan alkohol, terapi penitonin.

 

C. Klasifikasi Labioskizis dan Labiopalatoskizis

1. Berdasarkan organ yang terlibat:

a. Celah di bibir (labioskizis)

b. Celah di langit (palatoskizis)

c. Celah di gusi (gnatoskizis)

d.Celah dapat terjadi lebih dari satu organ, terjadi di bibir dan langit-langit(labiopalatoskizis)

4

2. Berdasarkan lengkap/tidaknya celah terbentuk

Tingkat kelainan bibir sumbing bervariasi, mulai dari yang ringan hingga yang berat. Beberapa jenis bibir sumbing yang diketahui adalah :

a. Unilateral Incomplete. Jika celah sumbing terjadi hanya disalah satu sisi bibir dan tidak memanjang hingga ke hidung.

b. Unilateral Complete. Jika celah sumbing yang terjadi hanya disalah satu sisi bibir dan memanjang hingga ke hidung.

c. Bilateral Complete. Jika celah sumbing terjadi di kedua sisi bibir dan memanjang hingga ke hidung.

 

D. Gejala Klinis Labioskizis dan Labiopalatoskizis

Ada beberapa gejala dari bibir sumbing yaitu :

1.      Terjadi pemisahan langit-langit

2.      Terjadi pemisahan bibir

3.      Terjadi pemisahan bibir dan langit-langit

4.      Infeksi telinga berulang

5.      Berat badan tidak bertambah

6.      Pada bayi terjadi regurgitasi nasal ketika menyusui yaitu keluarnya air susu dari hidung

E.  Penatalaksanaan

Penanganan untuk bibir sumbing adalah dengan cara operasi. Operasi ini dilakukan setelah bayi berusia 2 bulan, dengan berat badan yang meningkat, dan bebas dari infeksi oral pada saluran napas dan sistemik. Dalam beberapa buku dikatakan juga untuk melakukan operasi bibir sumbing dilakukan hukum Sepuluh (rules of Ten) yaitu berat badan bayi 10 pon (Kira-kira 5 kg), Kadar Hb 10 gr%, usianya minimal 10 minggu dan kadar leukosit minimal 10.000/ui.                          

1. Perawatan

a. Menyusu pada ibu

Menyusu adalah metode pemberian makan terbaik untuk seorang bayi dengan bibir sumbing tidak menghambat penghisapan susu ibu. Ibu dapat mencoba sedikit menekan payudara untuk mengeluarkan susu. Dapat juga menggunakan pompa payudara untuk mengeluarkan susu dan memberikannya kepada bayi dengan menggunakan botol setelah dioperasi, karena bayi tidak menyusu sampai 6 minggu.

b. Menggunakan alat khusus

v  Dot domba

Karena udara bocor disekitar sumbing dan makanan dimuntahkan melalui hidung, bayi tersebut lebih baik diberi makan dengan dot yang diberi pegangan yang menutupi sumbing, suatu dot domba (dot yang besar, ujung halus dengan lubang besar), atau hanya dot biasa dengan lubang besar.

v   Botol peras (squeeze bottles)

Dengan memeras botol, maka susu dapat didorong jatuh di bagian belakang mulut hingga dapat dihisap bayi.

v   Ortodonsi

Pemberian plat/dibuat okulator untuk menutup sementara celah palatum agar memudahkan pemberian minum dan sekaligus mengurangi deformitas palatum sebelum dapat dilakukan tindakan bedah.

c. Posisi mendekati duduk dengan aliran yang langsung menuju bagian sisi atau belakang lidah bayi.

6

d. Tepuk-tepuk punggung bayi berkali-kali secara perlahan karena cenderung untuk menelan banyak udara.

e. Periksalah bagian bawah hidung dengan teratur, kadang-kadang luka terbentuk pada bagian pemisah lobang hidung.

f. Suatu kondisi yang sangat sakit dapat membuat bayi menolak menyusu. Jika hal ini terjadi arahkan dot ke bagian sisi mulut untuk memberikan kesempatan pada kulit yang lembut tersebut untuk sembuh.

g. Setelah siap menyusu, perlahan-lahan bersihkan daerah sumbing dengan alat berujung kapas yang dicelupkan dalam hydrogen peroksida setengah kuat atau air.

2. Pengobatan

Dilakukan bedah elektif yang melibatkan beberapa disiplin ilmu untuk penanganan selanjutnya. Bayi akan memperoleh operasi untuk memperbaiki kelainan, tetapi waktu yang tepat untuk operasi tersebut bervariasi.

 

2.2 Atresia Esofagus

A. Pengertian Atresia Esofagus

Atresia esofagus merupakan kelainan kongenital yang ditandai dengan tidak menyambungnya esofagus bagian proksimal dengan esofagus bagian distal. Atresia esofagus dapat terjadi bersama fistula trakeoesofagus, yaitu kelainan kongenital dimana terjadi persambungan abnormal antara esofagus dengan trakea.

Atresia berarti buntu, atresia esofagus adalah suatu keadaan tidak adanya lubang atau muara pada esofagus (buntu). Pada sebagian besar kasus atresia esofagus, ujung esofagus buntu, sedangkan pada ¼ -1/3 kasus lainnya esofagus bagian bawah berhubungan dengan trakea (disebut sebagai atresia esofagus dengan fistula). Kelainan lumen esofagus ini biasanya disertai dengan fistula trakeoesofagus. Atresia esofagus sering disertai kelainan bawaan lain, seperti kelainan jantung, kelainan gastrointestinal (atresia duodeni atresia ani), kelainan tulang (hemivertebrata). Atresia Esofagus termasuk kelompok  kelainan kongenital terdiri dari gangguan kontuinitas esofagus dengan atau tanpa hubungan persisten dengan trakea.

B. Penyebab Atresia Esofagus

Sampai saat ini belum diketahui zat teratogen apa yang bisa menyebabkan terjadinya kelainan Atresia Esofagus, hanya dilaporkan angka rekuren sekitar 2 % jika salah satu dari saudara kandung yang terkena. Atresia Esofagus lebih berhubungan dengan sindroma trisomi 21,13 dan 18  dengan dugaan penyebab genetik.

C. Klasifikasi Atresia Esofagus :

            1. Kalasia

                        Kalasia adalah kelainan yang terjadi pada bawah esofagus (pada persambungan dengan lambung) yang tidak dapat menutup rapat sehingga bayi sering regurgitasi bila dibaringkan. Penanganannya bayi harus pdalam posisi duduk pada waktu diberi minum, dan jangan dibaringkan segera setelah minum. biarkan dia dalam sikap duduk agak lama, baru kemudian dibaringkan miring kekanan dengan letak kepala lebih tinggi.

            2. Akalasia

                        Akalasia merupakan kebalikan dari kalasia. Pada akalasia bagian distal esofagus tidak dapat membuka dengan baik sehingga terjadi keadaan seperti stenosis atau atresia. Penyebab akalasia adalah adanya kartilago trakea yang tumbuh ektopik pada esofagus bagian bawah. Pertolongannya adalah dengan tindakan bedah.

D. Gejala Klinis Atresia Esofagus

1.       Mulut berbuih (gelembung udara dari hidung dan mulut) dan liur selalu meleleh dari mulut bayi

2.       Sianosis

3.       Batuk dan sesak napas

4.       Gejala pneumonia akibat regurgitasi air ludah dari esofagus yang buntu dan regurgitasi cairan lambung melalui fistel ke jalan napas

5.       Perut kembung atau membuncit, karena udara melalui fistel masuk kedalam lambung dan usus

6.       Oliguria, karena tidak ada cairan yang masuk

7.       Biasanya juga disertai dengan kelainan bawaan yang lain, seperti kelainan jantung, atresia rectum atau anus.

E. Penatalaksanaan

Atresia merupakan kasus gawat darurat. Penderita seharusnya ditengkurapkan untuk mengurangi kemungkinan isi lambung masuk ke paru-paru. Kantung esofagus harus secara teratur dikosongkan dengan pompa untuk mencegah aspirasi sekret. Perhatian yang cermat harus diberikan terhadap pengendalian suhu, fungsi respirasi, dan pengelolaan anomali penyerta. Penatalaksanaan medis dilakukan dengan operasi.

9

2.3 Atresia Rekti dan Anus

A. Pengertian Atresia Rekti dan Anus

Istilah atresia berasal dari bahasa Yunani yaitu “a” yang berarti tidak ada dan trepsis yang berarti makanan atau nutrisi. Dalam istilah kedokteran, atresia adalah suatu keadaan tidak adanya atau tertutupnya lubang badan abnormal.

Atresia ani adalah malformasi congenital dimana rectum tidak mempunyai lubang keluar (Walley,1996). Ada juga yang menyebutkan bahwa atresia ani adalah tidak lengkapnya perkembangan embrionik pada distal anus atau tertutupnya anus secara abnormal (Suriadi, 2001). Sumber lain menyebutkan atresia rekti dan anus adalah kondisi dimana rectal terjadi gangguan pemisahan kloaka selama pertumbuhan dalam kandungan.
Atresia rekti dan anus adalah kelainan congenital anus dimana anus tidak mempunyai lubang untuk mengeluarkan feces karena terjadi gangguan pemisahan kloaka yang terjadi saat kehamilan. Walaupun kelainan lubang anus akan mudah terbukti saat lahir, tetapi kelainan bisa terlewatkan bila tidak ada pemeriksaan yang cermat atau pemeriksaan perineum.
B. Penyebab Atresia Rekti dan Anus

Penyebab secara pasti atresia rekti dan anus belum diketahui, namun ada sumber mengatakan kelainan bawaan anus disebabkan oleh gangguan pertumbuhan, fusi, dan pembentukan anus dari tonjolan embriogenik. Pada kelainan bawaan anus umumnya tidak ada kelainan rectum, sfingter, dan otot dasar panggul. Namun demikian pada agenesis anus, sfingter internal mungkin tidak memadai. Orang tua yang mempunyai gen carrier penyakit ini mempunyai peluang sekitar 25% untuk diturunkan pada anaknya saat kehamilan. 30% anak yang mempunyai sindrom genetik, kelainan kromosom atau kelainan congenital lain juga beresiko untuk menderita atresia rekti dan anus. Sedangkan kelainan bawaan rectum terjadi karena gangguan pemisahan kloaka menjadi rectum dan sinus urogenital sehingga biasanya disertai dengan gangguan perkembangan septum urorektal yang memisahkannya.

C. Klasifikasi Atresia Rekti dan Anus

Secara fungsional, pasien atresia rekti dan anus dapat dibagi menjadi 2 kelompok besar yaitu :

  1. Yang tanpa anus tetapi dengan dekompresi adekuat traktus gastrointestinalis dicapai melalui saluran fistula eksterna. Kelompok ini terutma melibatkan bayi perempuan dengan fistula rectovagina atau rectofourchette yang relatif besar, dimana fistula ini sering dengan bantuan dilatasi, maka bisa didapatkan dekompresi usus yang adekuat sementara waktu.

2.   Yang tanpa anus dan tanpa fistula traktus yang tidak adekuat untuk jalan keluar tinja. Pada kelompok ini tidak ada mekanisme apapun untuk menghasilkan dekompresi spontan kolon, memerlukan beberapa bentuk intervensi bedah segera.

 

D. Gejala Klinis Atresia Rekti dan Anus

 

1.  Kegagalan lewatnya mekonium setelah bayi lahir

2.  Tidak ada atau stenosis (penyempitan) kanal rectal

3.  Bayi tidak dapat buang air besar sampai 24 jam setelah lahir

4. Gangguan intestinal, pembesaran abdomen, pembuluh darah di kulit abdomen  akan terlihat menonjol

5.  Bayi muntah – muntah pada usia 24 – 48 jam setelah lahir

6. Cairan muntahan akan dapat berwarna hijau karena cairan empedu juga berwarna hitam kehijauan yang disebabkan tercampurnya dengan mekonium.

E. Penatalaksanaan

Kepada orang tua perlu diberitahukan mengenai kelainan pada anaknya dan keadaan tersebut dapat diperbaiki dengan jalan operasi. Operasi akan dilakukan 2 tahap yaitu tahap pertama hanya dibuatkan anus buatan dan setelah umur 3 bulan dilakukan operasi tahapan ke 2, selain itu perlu diberitahukan perawatan anus buatan dalam menjaga kebersihan untuk mencegah infeksi. Serta memperhatikan kesehatan bayi.

Tinggalkan Balasan

Isikan data di bawah atau klik salah satu ikon untuk log in:

Logo WordPress.com

You are commenting using your WordPress.com account. Logout / Ubah )

Gambar Twitter

You are commenting using your Twitter account. Logout / Ubah )

Foto Facebook

You are commenting using your Facebook account. Logout / Ubah )

Foto Google+

You are commenting using your Google+ account. Logout / Ubah )

Connecting to %s